La ELA

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), que fue caracterizada inicialmente por Charles Bell en 1830 si bien la describió de forma completa y le dio su nombre Jean-Martin Charcot en 1874, es una enfermedad neurológica devastadora que resulta en la degeneración selectiva de ambos grupos de neuronas motoras, las superiores (NMS) y las inferiores (NMI)(Mathis et al. 2017). Esta enfermedad letal (habitualmente en el plazo de 3 a 5 años) se caracteriza por una debilidad asimétrica y progresiva y la atrofia tanto de los músculos de los miembros, como de los torácicos, abdominales y bulbares.

Sin embargo, la ELA también se relaciona con una degeneración multisistémica con algunos otros signos: deterioro cognitivo (en ocasiones demencia frontotemporal), signos extrapiramidales, deformidades posturales, e incluso neuropatía de fibra pequeña o ligeras alteraciones oculomotoras.

La mayoría de los casos de ELA son esporádicos, si bien las formas familiares publicadas se encuentran en torno al 5-10 % del total de los casos. El diagnóstico de la ELA sigue basado en las características fenotípicas, recayendo sobre la identificación de signos de NMS y NMI. Los criterios clínicos para su diagnóstico se establecieron en el año 1994 (criterios de El Escorial) y después, una vez revisados, cambiaron en 2008 por criterios de tipo electro-clínico (criterios de Awaji) que poseen la misma especificidad pero mayor sensibilidad (Mathis et al. 2017).

Mas información

  1. ¿Qué es la ELA? - Fundación Luzón
  2. Sociedad Española de Neurología
  3. Consejería de Sanidad. Junta de Extremadura
  4. MEDLINE PLUS
  5. Christopher & Dana Reeve Foundation
  6. A las personas que viven con ELA
  7. Estudio sobre la PIMOZIDA en la ELA

 

PUBLICACIONES y GUÍAS

  1. LA ELA EXISTE, CONOCELA. Información completa de ELA Extremadura.
  2. ESTRATEGIA EN ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS DEL SISTEMA NACIONAL DE SALUD
  3. GUÍA PARA LA ATENCIÓN DE LA ELA EN ESPAÑA
  4. NUTRICIÓN
    1. RECOMENDACIONES Y CUIDADOS GENERALES DE LA SONDA DE ALIMENTACIÓN PEG
    2. Nuestra fiel amiga: LA PEG
    3. RECOMENDACIONES DE ENFERMERÍA DESPUÉS DE LA GASTROSTOMÍA PERCUTÁNEA
    4. Coma bien, Manténgase activo, Diviértase. Guía para mentores.
    5. El plato de Comida Sana
    6. Reportaje ‘Comer bien, según Harvard’
    7. La disfagia en la ELA: el enemigo oculto
    8. Con Gusto
  5. MANUAL DE CUIDADOS PARA PERSONAS CON ELA
  6. LA ELA EN CASA. Fundación Diógenes
    1. Manual de ayudas técnicas
  7. NEUMOLOGÍA
    1. INFORMACIÓN SOBRE LA VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA (BiPAP) 
    2. EL NEUMÓLOGO
  8. PSICOLOGÍA
    1. Prólogo
    2. ASPECTOS PSICOLOGICOS EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA - E.L.A.
    3. APOYO EMOCIONAL Y PSICOLÓGICO EN LA ELA
  9. Nueva Guía Asistencial para Pacientes con ELA
  10. GUÍA DEL CREER DE ORIENTACIÓN EN LA PRÁCTICA PROFESIONAL DE LA VALORACIÓN REGLAMENTARIA DE LA SITUACIÓN DE DEPENDENCIA EN PERSONAS CON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA Y OTRAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES RARAS
  11. RESOLUCIÓN de 5 de febrero de 2018, de la Secretaría General, por la que se da publicidad al Convenio Marco de Colaboración entre la Consejería de Sanidad y Políticas Sociales de la Junta de Extremadura y la Fundación Francisco Luzón para la mejora de la atención de las personas afectas de esclerosis lateral amiotrófica.
  12. Me han diagnosticado ELA ¿Qué Puedo hacer?

 

FÁRMACOS

La Fundación Francisco Luzón, con el fin de trasladar a la sociedad un mayor conocimiento sobre la enfermedad, su tratamiento y diagnóstico, avalado por el conocimiento científico actual, ha solicitado su colaboración a distintos especialistas para la elaboración del presente informe sobre cuatro fármacos aprobados o en investigación para su uso en ELA:

Riluzol: Único fármaco aprobado por las diferentes agencias para el tratamiento de la ELA.
Edaravone: Fármaco aprobado en Japón (2015) y por la FDA americana (2017) para el tratamiento de la ELA.
Masitinib: Medicamento no aprobado, del que está finalizándose un estudio fase II/III para comprobar su efecto neuroprotector y ralentizador de la neurodegeneración.
Tirasemtiv: Fármaco en estudio para su posible uso en ELA.

RILUZOL

EDARAVONE

MASITINIB

TIRASEMTIV

El comité encargado de la elaboración de este informe ha contado con la participación de los siguientes profesionales:
Fundación Francisco Luzón www.ffluzon.org info@ffluzon.org 3
– Alberto García Redondo (Coordinador del laboratorio de Investigación en ELA del Instituto de Investigación Sanitaria “i+12” de Madrid).
– Javier Riancho Zarrabeitia (Neurólogo Río Hortega. Servicio Neurología Hospital Universitario Marqués de Valdecilla-IDIVAL. Coordinador de la Investigación en ELA en CIBERNED).
– Mónica Povedano Panadés (Directora de la Unidad de ELA del Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona. Jefe de sección de neurofisiología. Servicio de neurología Hospital de Bellvitge. Colaboradora del grupo de investigación de Enfermedades Neurológicas y Neurogenética de IDIBELL).
– Emilio Servera Pieras (Jefe del Servicio de Neumología el Hospital Clínico Universitario de Valencia. Investigador del Instituto de Investigación Sanitaria INCLIVA).
A todos ellos, nuestro agradecimiento por su colaboración desinteresada.

 

*La información aquí suministrada no debe ser entendida en ningún caso como un sustituto del oportuno consejo médico profesional.

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